Nevo congenito, che cos'è?

Il nevo melanocitico congenito è una lesione cutanea benigna che si manifesta fin dalla nascita, spesso indicato come un neo dalla nascita. È costituito da un'aggregazione di melanociti, le cellule che producono melanina, il pigmento responsabile del colore della pelle e talvolta dell'iperpigmentazione. I nevi congeniti possono essere di varie dimensioni e forme, e nei casi di nevi giganti, esiste un rischio aumentato di trasformazione in melanoma.

Introduzione

I nevi congeniti sono formazioni cutanee che si sviluppano alla nascita o nei primi mesi di vita. Queste lesioni cutanee, conosciute anche come "nei congeniti," possono avere dimensioni e caratteristiche variabili. Alcuni tipi di nevi congeniti, come il nevo melanocitico congenito, richiedono attenzione medica a causa del rischio di evoluzione in patologie più serie, come il melanoma. Le dimensioni, la presenza di peli e la posizione del nevo influenzano la gestione e il monitoraggio di queste lesioni. È fondamentale conoscere le diverse tipologie di nevo congenito, come il nevo melanocitico dermico, e le possibili implicazioni per la salute.

Lo studio dei nevi è alquanto complesso poiché la classificazione degli stessi si articola in decine di classi e sottoclassi con caratteristiche e comportamento differente. Queste lesioni cutanee si differenziano tra loro ma spesso non è facile determinare la differenza, ad esempio, tra un nevo dermico ed un nevomelanocitico congenito, al contrario di quanto avviene con lesioni cutanee molto più diverse tra loro.

Cos'è il nevo congenito?

Un nevo congenito è una lesione cutanea benigna presente alla nascita o che si sviluppa nei primi mesi di vita. Il termine "nevo melanocitico" descrive una tipologia di nevo che deriva da un accumulo di melanociti, le cellule che producono melanina. Ci sono diverse varianti di nevi melanocitici, tra cui il nevo melanocitico composto, che si sviluppa sia nello strato epidermico che dermico della pelle, e il nevo melanocitico dermico, che coinvolge principalmente il derma. Una particolare forma di nevo è il nevo melanocitico congenito gigante, noto anche come nevo gigante, che può coprire ampie aree del corpo e spesso si presenta come un neo peloso o neo grande.

Cause del nevo congenito

La formazione di un nevo congenito è legata a una proliferazione anomala di melanociti durante lo sviluppo fetale. Questi melanociti si concentrano in aree specifiche della pelle, formando lesioni visibili alla nascita. Le mutazioni genetiche giocano un ruolo importante in questo processo, poiché influenzano la crescita e la distribuzione dei melanociti. Nei casi di nevo melanocitico congenito gigante, le mutazioni genetiche possono essere più pronunciate, portando alla comparsa di un neo enorme.

Tipologie di nevo melanocitico

I nevi melanocitici possono assumere forme e dimensioni diverse, a seconda di vari fattori:

• Nevo melanocitico composto: una lesione benigna che interessa sia lo strato epidermico che quello dermico. Il nevo melanocitico composto è pericoloso solo in rari casi, ciononostante richiede un attento monitoraggio.


• Nevo melanocitico dermico: si sviluppa principalmente nello strato più profondo della pelle, il derma.


• Nevo melanocitico congenito gigante: copre grandi aree del corpo e può presentarsi come un neo peloso viso, ossia un nevo che coinvolge il viso con una caratteristica presenza di peli.


• Nevo congenito peloso: una particolare tipologia di nevo caratterizzata dalla presenza di peli visibili, spesso associata a nevi di grandi dimensioni.

Rischio di trasformazione maligna

Alcuni nevi melanocitici, in particolare quelli congeniti e di grandi dimensioni, possono presentare un rischio di trasformazione in melanoma. Il nevo melanocitico congenito gigante è uno dei più pericolosi in questo senso, con un rischio aumentato di sviluppo di melanoma. Per questo motivo, è cruciale monitorare questi nevi, soprattutto utilizzando il sistema ABCDE per valutare i cambiamenti che possono suggerire una trasformazione maligna.

I fattori di rischio per lo sviluppo del melanoma includono dimensioni del nevo, cambiamenti nel colore e nell'aspetto, e l'esposizione ai raggi UV. In alcuni casi, la presenza di nevi satelliti può essere un segno di allarme. Il nevo melanocitico è pericoloso solo in rari casi, tuttavia, è importante monitorare attentamente queste lesioni.

Diagnosi del nevo melanocitico

La diagnosi di un nevo melanocitico si basa su un'analisi clinica approfondita e su esami strumentali come il dermatoscopio e l'epiluminescenza, che consentono di osservare le caratteristiche dei melanociti nella epidermide e nel derma. In alcuni casi, è necessaria una biopsia per determinare la natura del nevo e valutare la presenza di una possibile trasformazione maligna. Ad esempio, la diagnosi nevo melanocitico composto richiede un'analisi attenta, poiché questo tipo di nevo può presentare caratteristiche sia epidermiche che dermiche.

Trattamenti disponibili

Esistono diverse opzioni di trattamento per i nevi melanocitici, soprattutto quando esiste il rischio di evoluzione in melanoma. Il trattamento principale è l'asportazione chirurgica, indicata soprattutto per nevi a rischio elevato come il nevo melanocitico congenito gigante. La rimozione nevo congenito può essere considerata anche per motivi estetici.

Nei casi di melanoma, possono essere utilizzate terapie complementari come la radioterapia, l'immunoterapia con inibitori dei checkpoint immunologici, e in alcuni casi specifici, anche la terapia a bersaglio molecolare. Per situazioni localizzate, terapie loco-regionali come la perfusione isolata dell'arto e l'elettro-chemioterapia possono essere considerate. Un regolare follow-up dermatologico è essenziale per monitorare i nevi melanocitici, specie quelli che potrebbero presentare un rischio di evoluzione. A tal proposito, per la valutazione dell’estensione del melanoma è utilizzata la stadiazione TNM.

Prevenzione e monitoraggio

Per prevenire il melanoma e gestire correttamente i nevi melanocitici, è fondamentale l'auto-esame della pelle regolare, che permette di identificare cambiamenti precoci nei nei congeniti. Limitare l'esposizione ai raggi UV è altrettanto importante, poiché rappresenta un fattore di rischio significativo per lo sviluppo del melanoma. L'educazione dei pazienti su queste misure preventive è essenziale per ridurre il rischio di evoluzione maligna dei nevi, anche nel caso di un nevo melanocitico benigno.

Il nevo congenito, e in particolare il nevo melanocitico congenito gigante, richiede un monitoraggio costante per ridurre il rischio di trasformazione maligna. La diagnosi precoce e il trattamento tempestivo, come l'asportazione chirurgica, sono essenziali per prevenire complicazioni. Con le nuove tecnologie terapeutiche, come l'immunoterapia e l'elettro-chemioterapia, oggi è possibile gestire anche i casi più complessi di nevi melanocitici. La prevenzione, tramite un monitoraggio regolare e la protezione dai raggi UV, rimane uno degli strumenti più efficaci per prevenire il melanoma.

Fonti:

• Giuseppe Micali et al, Le basi della dermatologia, Springer-Verlag 2011.


• Rocco de Pasquale et al, Le lesioni elementari, Le basi della dermatologia, Springer, Milano, 2014.


• Roberto Porrini et al.Nevo melanocitico non pigmentato della cavità orale. Caso clinico con enfasi sulla procedura chirurgica di rimozione. Minerva Stomatologica Volume 62, Issue 1-2, 2013, Pages 43-49.


• Klaus Wolff et al.Fitzpatrick, Manuale ed atlante di dermatologia clinica. Padova: Piccin; 2020.


• Francesco Mazzotta, Teresa troccoli.Mappa dei nevi con sorpresa. European Journal of PediatricDermatology, 16(1), 2006.

In collaborazione con Pasquale Ambrosio

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